はじめに

GIST（消化管間質腫瘍）

• カハール介在細胞（interstitial cells of Cajal）の前駆細胞由来の間質腫瘍。
• カハール介在細胞ではKIT（c-kit遺伝子）が発現している。
• カハール介在細胞は消化管自発運動のペースメーカーとして働いている。
  −なお、カハールは第6回ノーベル医学生理学賞の受賞者だがカハール介在細胞とは関係ない業績で受賞している（ニューロン説での受賞）

発生部位

• 発生部位は胃が60～70％と最も多く、小腸は20～30％、大腸と食道は約5％。胃癌側から見れば胃癌の2〜3%、小腸腫瘍の14%程度。（GIST研究会）
• 50〜60代に多い。
• 100万人あたり20人／年程度の発症頻度
• 壁内発育型、管内発育型、管外発育型、混合型がある。

家族性

• 遺伝性GISTは数家系が報告されている。発症年齢は30〜50代が多い。
• 小児での発症はまれながら、カハール介在細胞の過形成を伴っており先天的・遺伝的要因が考えられている。（GIST研究会）

診断

• GISTの約90％以上でKIT蛋白の発現。ほかにPDGFRα蛋白の変異が見られることも数%ある。また、非常にまれながらKITとPDGFRαの両方に異常がないものも存在するとされている。

悪性度

GISTは良性悪性の区別が難しく、再発リスクの高い低いで分けられる。

NIH-FletchercriteriaforGISTriskassessment

細胞分裂像数＝高倍率視野50視野当たりの細胞分裂を示す腫瘍細胞数

更新日：2019-12-27 閲覧数：1194 views.